朗格汉斯细胞组织细胞增生症检查

朗汉斯细胞的组织细胞增多症一般指朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症简介:朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

  一、检查:

  1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞减低。

  2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低,少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

  3.血沉 部分病例可见血沉增快。

  4.肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良,内容包括SGOT,SGPT,碱性磷酸酶和胆红素增高,血浆蛋白减低,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等,肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。

  5.X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊,不按气管分支排列,有的肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增加,常见小囊状气肿,重者呈峰窝肺样,可伴间质气肿,纵隔气肿,皮下气肿或气胸,不少患者可合并肺炎,此时更易发生肺囊性改变,肺炎消退后,囊性变可消失,但网粒状改变更为明显,久病者可出现肺纤维化,骨骼X线改变见前述。

  6.血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。

  7.肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良。

  8.免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常,故有条件单位应进行T亚群的表型分析,淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

  9.有新出现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检,有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物送病理,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液,涂片送检。

  10.免疫组织化学染色如前所述,近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应,此外对以下四种酶也可呈阳性反应,即S-100神经蛋白,α-D-甘露糖酶,ATP酶和花生凝集素。

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