朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发症

朗汉斯细胞的组织细胞增多症一般指朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症简介:朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

  一、并发症 :

  慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。

  眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。

  骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故。

  胃肠道症状,尿崩症及甲状腺增大。

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