颅底凹陷症简介:颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。
本病需要与下列疾病鉴别:
脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存,其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍,手部小肌肉多有萎缩,甚至畸形。如症状持续加重,并有颅内结构受损表现,应考虑有颅底凹陷症的可能,CT及MRI有助于诊断。
本病可表现为颈部及枕部疼痛、膈肌和肋间肌麻痹,四肢硬瘫,症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症,但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。
主要表现为两侧锥体束征阳性,即四肢瘫痪。如病变波及皮质延髓束,尚可出现吞咽困难及声音嘶哑,但无感觉障碍。颅颈X线检查多正常。
由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始,一般最早表现为双手指无力,持物不稳,手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤,并逐渐发展至前臂、臂部和肩部,一般无感觉障碍。颅底X线检查正常。
主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征,常有神经根性疼痛,在病变水平明显的节段性感觉障碍少见,可有椎动脉供血不足的症状,但缺乏脑神经受累及小脑症状,一般无颅内压增高表现。颈椎X线检查可以诊断。
在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时,可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞。患者多有梅毒病史,脊髓症候病史短,血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。
本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。