郎-奥韦综合征病因

遗传性出血性毛细血管扩张症一般指郎-奥韦综合征

郎-奥韦综合征简介:郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。

  一、病因:

  1.遗传因素(90%):

  本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传,病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张,动静脉畸形和动脉瘤,血管壁变薄,弹力纤维缺乏,平滑肌缺乏,毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。

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