扩张型心肌病简介:扩张型心肌病是原发性心肌病常见的类型。其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来,扩张型心肌病的诊断率逐渐增加,据估计,年诊断率约为8/10万,患病率约为37/10万,其中半数患者年龄在55岁以下,约1/3患者心功能为Ⅲ~Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
有助于本病的检查方法有:
1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常,偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM可由心肌炎演变而来,
2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要,可能检测出多种抗心肌自身抗体;病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。
3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在,因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。
常显示左心房和(或)左心室增大,但R波异常增高较少见;可有QRS波低电压,多见RV6>RV5;胸前导联常可见病理性Q波,许多患者可出现非特异性QRS波增宽;约1/4病人可有房颤,约20%的患者可出现左束支传导阻滞;除Chagas病外右束支传导阻滞较少见。P-R间期延长亦相当常见,且与某些患者存活时间的缩短有关。严重的传导阻滞提示可能是巨细胞性心肌炎或结节病。非特异性ST段压低及T波改变常见。
心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。由于胸片反映右心室扩大的敏感性要较左心室扩大为高,而右心衰竭常提示预后不良,所以胸片对预后判断有一定意义。肺静脉高压时可有Kerley B线。有心包积液时透视下可见心脏搏动减弱。
可确定有无左、右心室扩大和心肌收缩力降低,并有助于同其他类型的心肌病以及瓣膜病、先心病等进行鉴别。其特征性改变为左、右心室腔增大及左室后壁运动减弱,室间隔可呈矛盾运动,室间隔和心室游离壁的厚度变薄,但亦可正常,短轴缩短率明显减低,可见功能性二尖瓣反流。继发于DCM的功能性二尖瓣反流通常无瓣膜或腱索的异常改变,而DCM时弥漫性室壁运动减弱亦不同于冠心病时局部室壁运动障碍。左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱,二者搏动幅度之和<13mm。
在大多数伴心脏扩大的心衰患者中,为排除冠状动脉粥样硬化或畸形而行冠状动脉造影时需慎重考虑。当存在心衰失代偿性血流动力学改变时,右心导管测定心排出量和心室充盈压有助于临床判断并指导治疗。
心内膜心肌活检的绝对指征是心脏移植排异反应及蒽环类抗生素心肌毒性反应的监测。以下2组扩张型心肌病可考虑行心肌活检:
①症状出现在3个月或6个月以内;
②原因不明的心肌疾病。以淋巴细胞浸润为组织学表现的在第1组患者中阳性率为5%~20%,第2组患者中不足10%。由于上述组织学改变的意义尚不确知,有据此确诊的,亦有得出其他诊断的。在决定对患者行心内膜心肌活检时,必须考虑到明确诊断对治疗或预后判断的意义有多大。随着新的生物化学技术替代现有的染色以及显微镜的进一步发展,心肌活检的应用将更加广泛。
同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏。