克-雅氏病性痴呆简介

克-雅氏病性痴呆简介:克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

克-雅氏病性痴呆基本知识
  • 别名:
    克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
  • 发病部位:
    颅脑
  • 传染性:
    无传染性
  • 多发人群:
    发病年龄多在40~65岁
克-雅氏病性痴呆诊疗知识

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