木村病检查

木村病简介:Kimura病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma),临床上比较少见。1937年,Kimm(金显宅)和Szeto在中华医学会年会上报道7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例;其后,1948年,日本学者Kimura(木村)等发表了题为“论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿”一文,以致后来文献上多将此种病理状态称为Kimura病(木村病)。此病命名曾较混乱,有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“ 嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”,而西方及日本的文献主要用“ KD”。该病少见,至今报道仅300例,主要见于口腔、皮肤、透镜外科及放疗等专业的文献。

  一、检查:

  1.免疫学检查 主要进行免疫指标的检查,为疾病诊断提供参考。

  2.病理学检查 肉见病变呈红色或棕褐色,肿块边界不清,病变周围结缔组织内有淋巴细胞、淋巴滤泡伴生发中心。病变内有较多的小血管增生,主要是毛细血管和小静脉,也可见小动脉。内皮细胞肿胀,细胞核出现空泡,有的核膜有皱褶,胞质嗜酸性,内有大空泡形成,模拟假腔;肥大的内皮细胞可突向管腔,也可通过受损和发炎的血管壁突向周围组织。在血管腔隙之间有较多嗜酸性粒细胞,也有浆细胞、肥大细胞和淋巴细胞浸润。病变区可能有新鲜或陈旧性出血,一般没有广泛的纤维化,病变组织无坏死,也未查见核分裂。连续病理切片显示起源于动脉的未成熟血管,其管壁增生,并伸向周围结缔组织。较大的血管常有管壁发炎,弹力层中断和破坏,管内膜区域有黏多糖沉积。侵犯淋巴结者,淋巴结的结构存在,有多数淋巴样滤泡,滤泡之间有大量嗜酸性细胞,血管增多;侵犯泪腺者,可出现多数大小不一的淋巴样滤泡,滤泡之间有大量嗜酸性细胞及血管,血管内皮细胞肿胀。电子显微镜检查内皮细胞质有丰富的细丝,类似肌动蛋白、较多线粒体,少许Weibel-Palade小体,质膜内陷为吞饮泡,细胞表面有微绒毛突起伸向腔内。内皮细胞和周细胞外周有多层基底膜物质围绕。

  3.CT可发现泪腺、眼外肌肿大。

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