(一)发病原因

　　病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。

　　(二)发病机制

　　内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。