家族性甲状腺非髓样癌治疗

家族性甲状腺非髓样癌简介:甲状腺非髓样癌(nonmedullary thyroid carcinoma,NMTC)是是指起源于甲状腺滤泡细胞的恶性肿瘤,包括乳头状癌、滤泡状癌和未分化癌,占甲状腺癌的大部分。而甲状腺髓样癌则起源于甲状腺C细胞。既往的认识中,具遗传倾向的甲状腺癌主要为家族性髓样癌,而非髓样癌一般是散发性的。1955年,英国的Robinson和Orr最先报道了一对同卵孪生子先后患甲状腺非髓样癌。1975年Nemec等报道了一对母子患有甲状腺非髓样癌,并可明确排除放射线照射和已知的家族性疾病。从而引起国外学者重视对甲状腺非髓样癌是否具有遗传倾向的研究。近年来,有关家族性甲状腺非髓样癌(familial nonmedullary thyroid carcinoma,FNMTC)的报道和研究越来越多。现有的资料已表明,家族性甲状腺非髓样癌作为甲状腺非髓样癌中的一部分,存在遗传倾向,并具有其独特的病因学、病理学和临床特点。

家族性甲状腺非髓样癌西医治疗

一般治疗

  家族性甲状腺非髓样癌西医治疗

一、治疗

  手术原则和方式与散发性甲状腺癌相似,但也有作者建议采用更积极的治疗方式,包括甲状腺全切除或近全切除,所有患者均全切除甲状腺,同时行同侧中央组颈淋巴清扫,术中应仔细探查同侧区域淋巴结有无肿大。术后行预防性核素内放射治疗和服用足够量的外源甲状腺素以抑制TSH的分泌。

  由于家族性腺瘤样息肉病相关甲状腺癌的特殊性(病理形态、分子生物学基础、临床表现形式等),对于甲状腺病变明显而肠道病变尚不明显者,需注意家族性腺瘤样息肉病的可能。家族性腺瘤样息肉病合并的甲状腺肿物,如果活检未见明显侵犯征象,虽然为良性病变,由于潜在的多中心性危险和肿物恶变的可能,也必须像治疗恶性肿瘤一样采用甲状腺全切除手术。合并其他家族性肿瘤综合征的甲状腺肿物的处理,由于相同的理由,也应该采用积极的手术方式。

  二、预后

  FNMTC预后较差,复发率高(16.3%),其区域淋巴结和对侧腺体复发率都较散发性者高。多因素统计显示FNMTC是无瘤生存期变短的最主要因素。

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