肌阵挛性小脑协调障碍

肌阵挛性小脑协调障碍简介:肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。  马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:  1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。  2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia,PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。

肌阵挛性小脑协调...基本知识
  • 别名:
    肌阵挛性小脑协同失调
  • 发病部位:
    颅脑 肌肉
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    为常染色体隐性遗传,多在儿童及成人早期起病。
  • 多发人群:
    儿童及成人
  • 并发疾病:
肌阵挛性小脑协调...诊疗知识

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