浆细胞白血病症状

浆细胞白血病简介:浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类:原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

一、症状

  浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝、淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍42%,体重减轻71%,肝大25%,脾大21%。

二、诊断

  国内诊断标准:

  1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

  2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。

  3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

  上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

  诊断评析:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症

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