巨人症与肢端肥大症并发症

巨人症与肢端肥大症简介:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。国外文献报道,成年男性身高大于2.0m,女性大于1.85m称为巨人症。但应注意有些地区的人种,有些家族性的身材高于常人,身高1.9~2.0m,这样的人则不是巨人症。巨人症极少有家族遗传倾向,其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。

巨人症与肢端肥大症并发症

  1.部分患者可因软组织增生,压迫正中神经,导致腕管综合征,表现为正中神经在腕管内受压时,出现正中神经分布区域感觉障碍,手指水肿,皮肤紧张、发亮及鱼际收缩等症状。

  2.肢端肥大症患者常常伴发骨质疏松,进一步加重骨骼的病变。在过量生长激素和IGF-Ⅰ的作用下,虽然肠道对钙的吸收增加,但尿中钙的丢失也增加,使得患者仍处于负钙平衡。成骨细胞和破骨细胞活性均增加,骨转换水平增高。反映骨胶原转换的血清胶原交联物和反应成骨细胞活性的血清骨钙素水平均上升,腰椎小梁骨密度下降。血清甲状旁腺激素、维生素D和血钙浓度一般仍处于正常水平,但也有维生素D浓度升高的报道。

  3.患者也易发生冠心病,原因不明,可能与胰岛素抵抗,血脂异常,以及生长激素和IGF-Ⅰ刺激动脉平滑肌细胞增殖有关。因此,肢端肥大症患者随着年龄的增长,其发生心功能衰竭的危险性也逐渐增加。

  由于生长激素对血糖、血脂的特殊作用,故肢端肥大症患者往往过早出现动脉粥样硬化,病程较长者可出现心律不齐,甚至可能发生心肌梗死或心力衰竭等严重心血管并发症。

  4.睡眠中呼吸暂停,是肢端肥大症患者的一个常见症状,据报道约20%可为中枢性原因引起,也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。睡眠时呼吸暂停可加重夜间的缺氧,日久也可导致心肌缺氧,甚至可发生严重的心律不齐。

  5.文献报道,约40%的肢端肥大症患者可发生糖耐量减退,部分患者可以发生糖尿病。切除肿瘤后糖尿病可较快地得到控制,糖耐量异常的状况可以减轻或得到纠正。肢端肥大症病情严重、年龄较大、病程较长的患者较易出现糖尿病。

  6.肢端肥大症患者中有相当一部分同时伴有高催乳素血症,其原因可能是垂体肿瘤细胞同时分泌生长激素和催乳素,也可能是因生长激素腺瘤体积较大,压迫到垂体柄,影响了下丘脑对垂体分泌催乳素的正常调控,造成催乳素高分泌。总之,肢端肥大症患者性功能减退的原因一方面可能与部分患者伴有高催乳素血症有关,另一方面也可能是由于垂体肿瘤压迫了正常腺垂体的促性腺激素分泌细胞。

  7.肌无力和神经病变导致的脚部疾患也是巨人症患者最常见的并发症。

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