进行性面偏侧萎缩症鉴别

进行性面偏侧萎缩症简介:进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。  多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染、损伤、三叉神经炎、结缔组织病、遗传变性等。  病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解,但伴发的癫痫可能继续。

进行性面偏侧萎缩症鉴别

  进行性面偏侧萎缩症鉴别诊断

一、鉴别

  仅在初期需与下列疾病鉴别:

  1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩,常染色体隐性遗传。起病于婴儿期,常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症。后期发展为糖尿病,可出现肝、肾功能不全或心肌肥大,以及合并肢端肥大症等。

  2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆,但头面部并非硬皮症好发部位,而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起,也无刀痕式分布可帮助鉴别。

  尚需与脊髓空洞症肌萎缩侧索硬化症、肌营养不良等疾病相鉴别。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航