进行性骨干发育不良简介

进行性骨干发育不良简介:进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。

进行性骨干发育不...基本知识
  • 别名:
    对称性硬化性厚骨症
  • 发病部位:
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    本病呈常染色显性遗传。
  • 多发人群:
    婴幼儿
  • 并发疾病:

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