进行性肥厚性间质性神经炎简介:进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大,压痛,四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,脊柱侧弯与弓形足等。
需与下列疾病鉴别:
1.麻风病 具有特殊的皮肤损害,查麻风杆菌阳性等可与本病鉴别。
2.腓骨肌萎缩症本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大,以下肢远端肌肉萎缩为主,在股中下1/3交界处以下变细,呈“仙鹤腿”,周围神经一般不肥大,可与本病鉴别。
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