红细胞生成性原卟啉病

红细胞生成性原卟啉病简介:红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。

红细胞生成性原卟...基本知识
  • 别名:
    不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症
  • 发病部位:
    皮肤
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。
  • 多发人群:
    儿童
  • 并发疾病:
红细胞生成性原卟...诊疗知识

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