高脂蛋白血症Ⅱ型并发症

高脂蛋白血症Ⅱ型简介:高脂蛋白血症Ⅱ型分为高脂蛋白血症Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型:又名家族性高胆固醇血症,高脂蛋白血症等。它是一种遗传性代谢障碍,表现为高脂β-蛋白血症,且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全,导致细胞内胆固醇代谢降低,有家族性,系常染色体显性遗传,纯型合子血清胆固醇水平大于400mg/L。 高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb):又名高β-脂蛋白血症和高前β-脂蛋白血症,高脂血症和高胆固醇血症,高甘油三酯血症及高胆固醇血症,它以β-和前β-脂蛋白显著升高为特征。很多病人没有明确的家族史。

并发疾病:

  在外源性甘油三酯供给减少的情况下,就转变为Ⅳ型。肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症,一些病人脂蛋白酶水平降低。皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能有肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。甘油三酯超过1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。不接受治疗的病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎。

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