肝性血卟啉病综合征治疗

肝性卟啉病一般指肝性血卟啉病综合征

肝性血卟啉病综合征简介:肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

肝性血卟啉病综合征西医治疗

一般治疗

  1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。

  2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

  3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。

  4、纠正水、电解质紊乱。

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