橄榄体脑桥小脑萎缩检查
橄榄体脑桥小脑萎缩简介：橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。目前认为，只有散发型患者才归为MSA。
橄榄体脑桥小脑萎缩检查
一、检查
1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低)。
2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。
3.头颅CT表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。有作者认为OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象：
(1)小脑沟扩大>1.0mm。
(2)小脑脑桥池扩大>1.5mm。
(3)第四脑室扩大>4mm。
(4)小脑上池扩大。
(5)桥前池扩大与延髓前池扩大>3.5mm。
4.头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。
有研究指出，OPCA除小脑、脑干萎缩外，常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别，后二者常有壳核，特别是壳核后外侧部信号减低。MRI可清晰地显示颅后窝解剖结构，被认为是诊断OPCA的最佳神经影像学方法。Savoiardo等指出，OPCA形态学改变在T1WⅠ图像上显示最佳，尤其是正中矢状面图像，对脑干及小脑萎缩的显示十分清楚。
5.脑干听觉诱发电位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。
6.眼震电图
(1)出现水平凝视性眼震。
(2)视动性眼震慢相速度减低。
(3)眼跟踪实验呈阶梯状曲线。
(4)冷温实验视抑制失败。
