Fuchs角膜内皮营养不良检查

Fuchs角膜内皮营养不良简介:Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata),是一种常见现象,随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者,角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮水肿,可引起视力显著减退。Fuchs于1910年首先描述这一临床现象,随后认识到它与原发性角膜内皮营养不良有关,角膜上皮和基质的改变为继发的。 原发性角膜点状混浊有3种临床类型:第1种,角膜后方散在数个变性点,为内皮正常老年性改变的一部分;第2种,变性数目增多,常伴有内皮色素斑点,融合成片,简单地称为“内皮营养不良”;第3种,变性数目不断增加,伴有角膜水肿,即构成Fuchs内皮营养不良。继发性角膜点状变性出现于角膜炎症之后,为梅毒性基质性角膜炎的特征。

  uchs角膜内皮营养不良检查

一、检查:

1.虹膜角膜角镜检查

可以了解小梁网受累情况。

  2.角膜内皮镜面反射显微镜检查

可以了解后弹力层及角膜内皮病变情况。

  3.病理学检查

可见角膜内皮细胞数目减少,变薄,Descemet膜增厚且有滴状赘位于其后,此赘疣可突向前房,亦可埋于Descemet膜后部。实质层水肿,板层间隙加宽,胶原排列紊乱,角膜细胞增多。Bowman层基本完整,部分区域有局灶性断裂,断裂处有结缔组织侵入,并可伸展至上皮细胞层。上皮基底细胞水肿,细胞间隙扩大,上皮基底膜与Bowman层间有一结缔组织层。新生胶原组织的灶性增厚形成散在的赘生物或疣,即角膜变性点,其表现形式有4种:

①单纯的疣突入前房;

②多板层疣;

③堆于多板层组织内的疣;

④无疣的多板层组织。有的赘生物形成块状突起,有的呈蘑菇状。

  4.扫描电镜检查

可见赘生物将内皮细胞核压挤成哑铃形或棱形,使覆盖的内皮细胞变薄,并使细胞交界不规则,破坏内皮镶嵌图形的完整性。内皮细胞增大,并可出现大小不等黑斑,超过其细胞边缘。即使失去其典型的六角形结构,亦通常能完整覆盖角膜后表面。

  5.透射电镜

显示内皮细胞有的胞质出现空泡,核皱缩等退变现象;有些含黑色素颗粒;还有的内皮细胞出现成纤维细胞的形态特征(内质网增多,胞质充满微丝和核糖体);另一些则出现类似上皮细胞的特征(表面微绒毛,胞间桥粒体)。最突出的变化是Descemet膜的弥漫性增厚。其特点是前部带状层无明显变化,后部非带状层变薄或缺失,而在其后面又多出一胶原基底膜物质组成的带状层。部分地区局限性致密增厚且向后突出为滴赘。滴赘与内皮细胞间有时出现纤丝与无定形物。

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