肺囊性纤维化

肺囊性纤维化简介:囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起囊性肺纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究,目前正在进行中。

肺囊性纤维化基本知识
  • 别名:
    肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症
  • 发病部位:
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。
  • 多发人群:
    北美洲白人中最常见
肺囊性纤维化诊疗知识
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