法洛四联症鉴别

法洛四联症简介:法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

法洛四联症鉴别

 法洛四联症鉴别

 许多发绀先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。

  在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有:

  ①大动脉错位,出生后即出现发绀,大血管蒂变窄,心脏较大和部血管增多或减少;

  ②三尖瓣闭锁,有特征性心电图,电轴偏左一30°以上和左心室肥厚

  ③单心室合并肺动脉狭窄

  ④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉;

  ⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。

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