肥厚型心肌病简介:肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。
本病须作以下鉴别诊断。
①应用药物杂音激发试验,HCM可使杂音增强或变弱,室间隔缺损则杂音无变化;
②超声多普勒可显示室间隔连续中断及左向右分流的血流频谱。
①收缩期杂音位置较高,以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2~4肋间明显,杂音向颈部传导,用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。
②主动脉瓣第二音减弱;
③可出现舒张早期吹风样杂音;
④X线示升主动脉扩张,主动脉瓣可有钙化影;
⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;
⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差,而左心室与主动脉之间有收缩期压差。
①冠心病发病年龄多数在中年以上;
②胸骨左缘杂音只有在心肌梗死所致室间隔穿孔、乳头肌断裂时才出现,多伴血脂增高,特别发生于中年后,虽然根据本病特征性体征及HCM典型的超声图像可以诊断,但HCM患者约有10%~15%同时伴有冠状动脉粥样硬化,故有时必须做冠脉造影才能明确诊断。