肺动脉发育不全简介:肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis,PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形,如法洛四联症。
肺动脉主干缺如者多为死产,或婴儿期死于肺动脉高压,右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状,如喘鸣,呼吸困难,呕吐,吞咽困难和反复呼吸道感染。
根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。
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