肺动脉发育不全治疗

肺动脉发育不全简介:肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis,PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形,如法洛四联症。

肺动脉发育不全西医治疗

一般治疗

肺动脉发育不全西医治疗

  (一)治疗

  根据病情选择手术治疗方案。

  无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复咯血或肺部感染,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或血管畸形者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。  

(二)预后

  婴幼儿多死于肺动脉高压

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