法布里病(Fabry 病)并发症

法布里病(Fabry 病)简介:法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。

  常见并发症有肠道病变如餐后上腹不适早饱感、恶心呕吐腹泻和腹部痉挛疼痛空肠憩室肠穿孔。如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死。其他如心脏损害严重者可出现心绞痛心肌梗死充血心力衰竭而死亡。

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