法布里病(Fabry 病)

法布里病(Fabry 病)简介:法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。

法布里病(Fab...基本知识
  • 别名:
    法布里氏病,费波瑞病,磷脂沉着综合征,弥漫性血管角质瘤,遗传性营养不良类脂沉积症,α-半乳糖苷酶A缺乏病,安德森-法布里病,弥漫性体血管角质瘤
  • 发病部位:
    血液血管 皮肤 全身
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    本病的病因是X染色体携带的伴性隐性遗传。
  • 多发人群:
    10岁前起病
法布里病(Fab...诊疗知识

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