多中心性网状组织细胞增生症治疗

多中心性网状组织细胞增生症简介:多中心性网状组织细胞增生症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。

多中心性网状组织细胞增生症西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用免疫抑制剂,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。

  Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服甲氨蝶呤,每周7.5mg,如病人能耐受可逐渐增至每周15~25mg,泼尼松开始剂量为每天0.5~1.0mg/kg,在3~4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解,可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤,剂量为每天1.0~2.0mg/kg,或增加小剂量环磷酰胺每天0.5~1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺,可用苯丁酸氮芥每天0.03~0.3mg/kg。关节症状明显者,亦可采用中药雷公藤治疗。

  二、预后

  大多数病人预后良好,少数广泛器质浸润者,预后不良。

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