大疱性表皮松解鉴别

大疱性表皮松解简介:“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。

大疱性表皮松解鉴别

大疱性表皮松解鉴别

  1.新生儿脓疱疮

极易传染,可呈流行性。

  水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查见葡萄球菌或链球菌,炎症显著,易于治愈。

  2.皮肤卟啉病

水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位,对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。

  3.儿童线状IgA大疱性皮病

发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。

  4.新生儿天疱疮

往往泛发全身,疱壁松弛,用抗生素可迅速控制。

  5.大疱性丘疹性荨麻疹

常伴有明显的瘙痒,且有水肿性丘疹存在。

  6.获得性大疱性表皮松解

可由药物、感染、卟啉病,淀粉样变等引起,常伴有相关疾病的其他表现。

  此外,在青春期,足部的水疱应与足癣、卟啉病等相鉴别。

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