丹吉尔病症状

丹吉尔病简介：丹吉尔病又名α-蛋白血症，本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关，这是第1个患此病的病人的家乡，其特征为：血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如，很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积，特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺，骨髓、肝、脾，黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传，发病率低。

主要症状

角膜混浊血小板减少脾肿大硬化白细胞减少

一、症状

　　扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大。常有白细胞减少、血小板减少、轻微贫血、网状细胞增高、轻度肝大、多发淋巴结病变、多发性神经病性变、角膜混浊及骨髓贮藏细胞。皮肤改变呈非特异性的丘疹，有时呈黄瘤样。本病通常在30～60岁出现，因为只有这时，组织细胞样细胞增生和脂质存积致各种器官疾病，与动脉硬化间的关系尚无定论。

二、诊断

　　根据临床症状可以进行初步诊断。典型的改变可通过组织化学鉴别，更进一步确诊有待于电镜，取材包括丘疹性损害和未受累皮肤。

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