丹吉尔病简介:丹吉尔病又名α-蛋白血症,本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺,骨髓、肝、脾,黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。
一、治疗
烟酸、纤维酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和鱼油。
1.烟酸类药物:能抑制VLDL合成,并使LDL生成减少,所以适应于治疗丹吉尔病,但该类药物的副作用较多。
2.纤维酸类衍生物:是治疗丹吉尔病较为适合的药物。该类药物可显著地降低VLDL浓度,但降低LDL水平效果并不很明显。
3.HMG-CoA还原酶抑制剂:对FCH具有良好的降脂作用,这类药物不但能显著降低血浆胆固醇水平,也能使血浆三酰甘油浓度明显下降。
4.鱼油:能抑制VLDL的合成,对治疗FCH有一定的作用。此外,鱼油还能改善餐后高三酰甘油血症。不过鱼油的治疗剂量要求较大,才能获得有效作用。小剂量鱼油(<5g/d)一般无明显降血脂作用。
5.胆汁酸螯合剂(树脂):如氯贝丁酚不适合用于治疗丹吉尔病,因为这类药物使VLDL水平升高,可加重高三酰甘油血症。
二、预后
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