多骨纤维发育不良简介:多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病(von Recklinghausen病)鉴别。
MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆,但变形性骨炎无性早熟,亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点,而血ALP明显升高,可资鉴别。
累及骨骼,常合并有皮肤咖啡斑,不合并内分泌异常,可与MAS类似。神经纤维瘤病有皮下结节或软性色块改变及多发性神经纤维瘤,亦无性早熟。
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