伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症病因

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症简介:伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。治疗可用维生素D 或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH 降至正常,骨骼病变愈合。治疗应终生维持。

  一、发病原因

  目前无相关资料。

  二、发病机制

  病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

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