薄肾小球基底膜病鉴别

薄肾小球基底膜病简介:薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。

薄肾小球基底膜病鉴别

  一、鉴别

  1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示Alport综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史。电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状,其内包含有致密颗粒,伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此,此两病鉴别应不太难。但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在,因此应作肾活检,明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,如有之则诊断为Alport综合征。

  已诊断为薄肾小球基底膜病的患者,出现明显的蛋白尿,尤其当伴有高血压或肾功能不全时,提示患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病,应考虑为进展性薄肾小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病,如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎。需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改变。

  2.系膜增生性IgA肾病 以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者,常常并无血尿的家族史。而肾活检免疫荧光见以IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下可见大块电子致密物沉积,这些特点使系膜增生性IgA肾病与薄基膜肾病鉴别并不困难。最近有薄基膜肾病合并系膜增生性IgA肾病家系的报道,应引起注意并作进一步探讨。

  3.其他疾患 薄基膜肾病必须要与外科性血尿(如结石、肿瘤、结核等)、泌尿系感染、某些以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病(如系膜增殖性肾炎、急性链球菌感染后肾炎)及继发性肾小球疾病(如紫癜肾、狼疮肾、血管炎肾损害)相鉴别,可依据上述各病的临床特点、实验室检查和病理改变加以排除。

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