贲门失弛缓症简介:贲门失弛缓症(esophageal achalasia) 又称贲门痉挛或巨食管,是以食管下段括约肌松弛障碍和替补无蠕动为主要特征的原发性食管动力紊乱性疾病。它的发病原因不是十分清楚,有先天性,肌源性和神经源性三种学说。目前人们广泛接受的是神经源性学说。临床主要表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难,有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难。病人因进食困难,造成心理障碍,只愿单独进食。
约占40%~90%,性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部,持续几分钟至几小时,常发生于疾病早期,尤其是严重失弛缓症病人,并不一定与进食有关。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。测压检查发现有高振幅收缩,可能是与食管肌发生痉挛有关。有些疼痛可因进食太快或食物卡在食管下端括约肌部时发生。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。
发生率可达90%,随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。比咽下困难发生较晚,常在进餐中、餐后或卧位时发生。发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物,此可解除病人食管阻塞感觉,随疾病的进展,食管容量亦有增加,反流呕吐次数很快减少。反流出大量未经消化及几天前有臭味的食物。当食管扩大明显时,可容纳大量食物及液体,病人仰卧位时即有反流呕吐。尤其是夜间反流呕吐时可发生阵发性咳嗽及支气管误吸,发生呼吸道并发症,如肺炎、肺脓肿及支气管扩张等。在老年人中更易发生反流内容有血染物时,医师应警惕并发癌的可能。
与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见。
患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。
由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。