包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病治疗

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病简介:包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章,提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确定了IBM的临床病理概念。  1993年Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似,但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy,h-IBM)。由于包涵体肌炎多为散发性,因此人们习惯称散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis,s-IBM),以便于与h-IBM区别。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病西医治疗

一般治疗

  包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病西医治疗

一、治疗

  1、对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润,降低血清CK水平,但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加,临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。

  2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善,生活能力提高,但改善的程度有限。

  对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。

  二、预后

  SIM预后不佳,Lotz对28例患者平均随访72个月,结果表明s-IBM呈缓慢进行性发展,有6例患者起病15年后生活已不能自理,1例10年后卧床不起,12年后死于呼吸、心力衰竭。

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