柏-查综合征病因

柏-查综合征简介:柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年龄,以20~40岁为多。

一、病因

  造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成,邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变,如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。

  可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚,有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血、出血、扩张,中央性肝细胞萎缩坏死,晚期小叶中央区纤维化,出现肝组织再生及肝硬化

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