α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎症状

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎简介:α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

  一、症状

  类同结节性脂膜炎,皮肤可出现微隆起的液化性结节或形成脓肿,可破溃。如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。

  二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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