α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病预防

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病简介:α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病预防

   1.禁烟

α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟,吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿

  2.防治并发症

对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。

  3.肝移植

对肝损害严重者应行肝移植,由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所,因此肝移植不仅能治愈肝病,且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏,现认为肝移植是治疗Pizz终末期肝硬化的有效方法,应用PiMM表型的供者肝脏做肝移植,可望提高其存活率及改善病情。

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