重症联合免疫缺陷并发症

重症联合免疫缺陷简介:由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。

重症联合免疫缺陷并发症

  1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒,并有毛发早脱,红皮病和鱼鳞癣等损害。

  2.伴有血小板减少及湿疹免疫缺陷病可并发湿疹,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘荨麻疹,常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎,血管炎以及溶血贫血,10岁以上儿童还可发生恶性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病

  3.共济失调毛细血管扩张症,有的患者可并发抗胰岛素的糖尿病,常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。

  4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,可并发卡氏肺孢子虫病,风疹病毒,巨细胞病毒感染,可有淋巴肿大,慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤。

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