左心室双出口简介:左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。
一、治疗
手术适应征同右心室双出口,诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例,宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例,宜先作体-肺分流术,以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变,则为手术禁忌证。
根治手术方法:手术经胸骨正中切口,在体外循环结合低温下,根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定:
1.室间隔缺损位于肺动脉瓣下,无肺动脉狭窄:经右心室切口,使用补片构成内隧道,使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄,必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。
2.室间隔缺损位于主动脉瓣下,伴或不伴肺动脉狭窄:经右心室切口,补片关闭室间隔缺损,关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端,应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。
3.关闭室间隔缺损,同时扩大右心室流出道。
4.关闭室间隔缺损,缝闭肺动脉瓣,切除漏斗部肥厚肌肉,补片重建扩大右心室流出道,并在肺动脉内植入人工瓣膜。