真性红细胞增多症简介:真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
出血倾向、鼻衄
血液科
无特殊,尽快就诊
初诊预留3天,复诊每次预留1天
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无红细胞增多、复视等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
1.红细胞
(1)红细胞计数和血红蛋白增高:多次检验红细胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血红蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。 (2)血细胞比容增高:男性≥54%,女性≥50%。患者常在55%~80%。 (3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值:男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。 (4)红细胞形态改变:红细胞形态随疾病发展而变化,早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均,当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时,外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等,可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。 (5)红细胞寿命:随疾病进度而不同,病初正常或轻度缩短,晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短。
2.粒细胞
约2/3患者白细胞计数呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。
3.血小板及凝血功能
血小板计数大多高于正常,大多在(400~800)×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短,其黏附、聚集及释放功能均减低,而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。
4.血容量及血液黏滞度
血浆容量一般正常或稍减,总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍。
5.骨髓象
(1)涂片几乎均显示细胞高度增生,脂肪颗粒减少,红、粒、巨核三系均增生,以红系最为显著,巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。 (2)铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失,推测与慢性隐匿出血或铁利用增加、贮存铁减少有关。 (3)疾病晚期,可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈“干抽”现象,骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症,用网状纤维染色法,可以证实10%~20%的患者有纤维组织增加。
6.染色体检查
未治患者染色体异常为18%~26%,最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。染色体异常大多是+8、+9及20q-。随病程延长,染色体异常发生率会逐渐升高,病期超过10年病人,染色体有异常者可达87%。PV初次诊断时,已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。
7.红系祖细胞培养
PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E,即内源性CFU-E,如有PV患者红系祖细胞的特点,可作为早期非典型病例的确诊依据。
8.红细胞生长素测定
应用放射免疫法测定患者血浆和尿中红细胞生成素减少或缺如,与大多数继发性红细胞增多症有明显不同。
9.骨髓活检
表现为骨髓纤维化。