一般治疗

　　一、治疗

　　1.保持呼吸道通畅

　　(1)体位引流：

患肺位置抬高，引流支气管开口向下，使痰液流入大支气管和气管，经咳嗽而排出。如病变在下叶，患者俯卧，前胸靠近床沿，两手撑地，头向下进行深呼吸和咳痰。可同时拍背以提高引流效果。

　　(2)祛痰剂：

有助于帮助恢复纤毛摆动功能，并使黏稠痰液变稀薄，有利于咳出。口服用药可在下述药物中选择：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg，3次/d;鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液雾化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg，2次/d静脉注射。

　　(3)纤维支气管镜引流排痰：

是一种有效的治疗措施，尤其对那些经体位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜水肿，减轻阻塞，利于痰液排出。

　　(4)支气管扩张药：

适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出，如口服氨茶碱、激动药;亦可吸入β2受体激动药。

　　2.积极控制感染

抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。病情较轻者以口服为主，较重者采用静脉用药。通常给予广谱抗生素，如磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲基异噁唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首剂加倍;新型大环内酯类抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代头孢霉素亦可供选择，如：头孢呋辛纳0.75g，3次/d静注或头孢克洛(希刻劳)0.25g，3次/d口服;氟喹诺酮类如环丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有报道，经纤维支气管镜局部灌洗后，注入抗生素可有显著疗效。

　　3.并发咯血的处理

支气管扩张症常并发咯血，咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血。大咯血的定义尚无定论，有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血，亦有人强调24h咯血量大于300ml为大咯血。实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字，应当结合病人的状况，如面色、脉搏、呼吸、血压和发绀等。

　　(1)止血药物：

　　①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸，PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺，EACA);增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血);参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白。中药包括云南白药和各种止血粉。

　　②垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为10～20U，加入250～500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于20～40ml液体中静脉推注，继以10～20U静脉滴注，每天用量可为20～60U。对大咯血，通常主张12～24h连续用药，避免仅单次大剂量用药，有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。

　　(2)血管扩张药：

该类药物止血机制包括：

　　①扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量;

　　②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液体中静脉滴注，连续5～7天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品、654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液体中静脉滴注，每天1～2次。少数人对此药过敏，应做皮试。

　　使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注，以后250ml液体中加入5U维持滴注，每天总量20～30U。同时并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液体中静脉滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同单用垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达98%，平均止血时间5天。

　　(3)纤维支气管镜：

对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1。对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者，可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管，使气囊充气或充水，阻塞出血支气管，以防治出血淹溺健肺并压迫止血，24h后放松气囊，观察数小时无再出血时即可拔除导管。

　　(4)支气管动脉栓塞术：

选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段，其适应证广泛。一般认为，任何支气管咯血，经内科治疗无效，怀疑出血来自支气管动脉，而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大咯血的急救;长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛，肺功能低下，不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为：经选择性支气管动脉造影，显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗，均提示为病变的支气管动脉，可采用吸收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。

　　支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度，以及术后感染控制等因素的影响。由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高，参与病灶区供血的异常血管丰富，有时肺动脉亦可能参与出血，因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形，痰液引流不畅，感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等，均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术，其副反应和并发症也应引起临床高度重视，主要为脊髓动脉栓塞，可造成脊髓横断性损伤。

　　4.手术治疗

手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血，病变范围小于二叶肺，药物不易控制，年龄40岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者，估计病变切除后，将导致严重呼吸功能损害者，不宜手术。对反复大咯血而不能耐受手术，经行支气管动脉造影确定血管病变后，可行支气管动脉栓塞治疗以止血。

　　二、预后

　　支扩症虽为良性疾患，但预后较差。随着治疗学的进步，大为改观。1940年Perry等报告400例患者70%死于4O岁以前。1974年Sanderson报告393例，随访1～15年，仅9%死亡，死亡年龄为45～59岁。1981年Ellis报告116例，22例死亡，平均死亡年龄53.3岁，死亡原因19例为慢性肺疾患，死于心肌梗死、脑血管意外及结肠癌各1例，伴发淀粉样变者2例。支扩症平均病程24.5年。有人报告结核所致支扩症预后较好，但多数认为病因与病情轻重无关，并且有哮鸣音存在者预后较差。也有说脓性痰者预后差的。影响本病预后的因素恐怕当属肺功能，死亡者多为一开始肺功能较差者，生存组80%的病人FEV1下降不超过其预计值，下降较明显者则为吸烟组。

辨证论治

三、支气管扩张中医治疗

　　1、辨证分型治疗

　　1)痰热蕴肺：治法：清热解毒、宣肺化痰。

　　方药：千金苇茎汤和桔梗汤加减。方中芦茅根、黄芩、鱼腥草，银花、连翘、败酱草，清热解毒，泻肺治痈;冬瓜仁、生薏仁，桃仁，祛脓排痰、清热利湿、化瘀活血;沙参、石斛、桔梗、杏仁、百部、枇杷叶、甘草，润肺清热、宣肺止咳化痰。如咳吐脓痰量多，伴发热便秘者，可于上方中加鲜竹沥、紫花地丁、大黄，加强清热解毒、化痰排脓的作用;伴咯血者，酌情选加大黄炭、地榆、茜草，有清热凉血止血的作用;在上方中加用生黄芪，有益气扶正、托毒排脓的功效，故无论是否有正虚存在，均宜重用之。

　　2)火热伤肺： 治法：清肝泻火、凉血止血。

　　方药：黛蛤散加味。方中青黛、黄芩、丹皮、栀子，清肝泻热凉血;海浮石、海蛤粉、桑白皮、紫菀、桔梗、甘草，敛肺化痰止咳;生地、大黄、生侧柏、大小蓟，清热凉血止血;当归，养血化瘀。如咳嗽重者，加杏仁、前胡、白前;热盛痰多者，选加瓜蒌、鱼腥草、竹沥、银花。

　　3)阴虚火旺：治法：滋阴清热，润肺止血，化痰止咳。

　　方药，百合固金汤加减。方中百合、麦冬、贝母，润肺生津，化痰止咳;生地、元参、知母，滋阴清热润肺;黄芩、白芨、白芍、旱莲草，清热凉血止血;阿胶、花蕊石，滋阴养血。甘草，调和诸药，也有止咳化痰作用。如阴伤潮热者，加地骨皮、白薇各10g，加强滋阴清热除烦的药效;如咯血量多，伴面色苍白、大汗淋漓者，为气随血脱的危重证候，应使患者安卧，急以独参汤益气固脱，并酌情进行中西医结合紧急抢救。

　　4)肺气不足：治法：补益肺气，润肺止咳。

　　方药：生脉散合沙参麦门冬汤加减。方中太子参、沙参，益气养肺;麦冬、玉竹、百合，滋阴润肺止咳;五味子、川贝、陈皮、服苓、甘草，敛肺止咳化痰;当归、阿胶，滋阴养血，兼有止咳作用。如气虚明显，可酌情选用党参、人参或生黄芪，加强益气养肺的作用。饮食疗法在支气管扩张急性期经治疗后症状缓解或趋于消失时，辅以饮食疗法，有扶正祛邪，促进康复的作用。(1)人参粥：人参粉或片3g，粳米100g，加适量清水，武火烧沸，文火熬熟，另取冰糖少许熬汁，加入粥中。用于气虚懒言、动则气喘，少气懒言者，经常食用，有益元气，振精神的作用。(2)归参炖母鸡：当归、党参各15g，母鸡1只，生姜、葱、黄酒、食盐适量，将以上斛放入去毛净膛的鸡腹内，放入砂锅，加水适量。将砂锅置武火烧沸，移文火炖熬，肉熟即成。用于气血两亏，神疲乏力，面色少华者，经常食用有益气养血、补虚扶正的功用。

　　2、中药

　　1)鲜竹沥水，15～20ml，每日3次，口服;或天竺黄，0.5～1g，研细末冲服，每日2～3次，用于肺热咳嗽痰多者。

　　2)支扩咯痰方，鱼腥草、金银花、冬瓜仁、生苡仁各30g，桔梗15g，黄连、甘草各5g，黄芩、贝母、桃仁各10g，水煎服，每日一剂，适用于反复咳嗽，咳吐脓痰者。

　　3)支扩成方，三七、蒲黄炭、杏仁、款冬、川贝母、橘络、阿胶(烊化)、党参(或沙参)各15g，海蛤粉、天竺黄、百合、白术、生牡蛎各30g，糯米10g，白芨120g，共研细末成散剂或制成片剂，每服5～10g，每日2次。适用于咳嗽脓痰，或咯血者。

　　4)止血粉，大蓟、白芨、大黄，剂量按3：2：1 比例配制，共研细末，过筛成散，每服3～5g，每日3次。用于支扩咯血及上消化道出血者。

　　3、针灸

主要用于支气管扩张合并感染控制后或缓解期的治疗。

　　1)取肺俞、膻中、天突、太溪、三阴交，留针15分钟，隔日一次，用于预防感冒，减少支扩发作。

　　2)取大椎、足三里、血海、肺俞、命门、三阴交，留针15分钟，隔日一次，用于增加体质，提高免疫力。

　　4、推拿按摩

　　采用揉大椎阳关法，背部挤推法，揉血海法，按天突法，或捏合谷法，用于预防感冒、增强体质，提高机体抗病能力。