(一)发病原因

已知结核、组织胞质菌病、放线菌、结节病、梅毒、外伤后纵隔出血以及药物中毒等，均可引起纵隔纤维化。亦可能与自身免疫有关。部分患者的病因不明。

(二)发病机制

本病进展缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织，呈片状或硬块状。好发于前中纵隔的上中部。主要侵犯上腔静脉、无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、气管、支气管亦可受累。少数患者可同时发生颈部纤维化和腹膜后纤维化。