【临床表现】
Reiter综合征绝大部分发生于成年男性、个别可见于女性,常有不洁性交、冶游史或尿道炎、腹泻病史,以尿道炎、关节炎和结膜炎“三联症”为基本特征。三症具有全者称完全型,只有关节炎或关节炎合并后二项之一者称不完全型。本征为系统性疾病,大部份病人有发热、体重减轻,部分病人可有皮肤粘膜病变,少数病变广泛,常有淋巴结及脾肿大,还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。
1.关节 关节病变通常是本征的第二或三特征,常尿道炎、腹泻或结膜炎后2~4周出现,或与这些症状混同出现。好发于负重的大关节如膝、踝腕关节,但指、趾小关节也常受累,关节炎为多发生性及不对称性、轻重不等,常伴有明显的红肿、热、痛,少数关节炎症可持续几周或更长。急性期少数病人有背痛、骶髂关节和脊椎压痛。脊柱关节受累常呈“踊跃式”,从一个部位路过某些节段而累及另一部位。急性性关节炎迁延或反应发作可成慢性关节炎,曾报告1病程20年[20]病人有明显的膝及手术节变形,大小鱼际肌萎缩。肌腱附着点的炎症称肌腱端病(enthesopathy),这可能是Reiter综合征的突出表现,足底筋膜炎时,有明显跟腱压痛,X线检查见足底筋膜附着的跟骨部呈绒毛状钙化,由于骨膜炎可出现散发性条状肿胀。肌腱端病,也可发生于胫骨下端或胫骨、足底肌腱附着点。
2.泌尿生殖系 绝大部分为男性尿道炎,有尿痛、排尿困难、尿道分泌粘液或脓性分泌物,少数尿道口有红斑和水肿,有时尿道炎也可无症状。有不洁性交者,一般从性交后到发生尿道炎大约几日至1月左右。除尿道炎外,常并发前列腺炎,前列腺可增大,质软并有压痛;前列腺分泌物含有许多脓缩细胞;偶尔发生前列腺脓肿。女性可有尿道症、宫颈炎或膀胱炎,症状常较轻,只限于排尿困难或少许阴道分泌物。
3.眼部表现 结膜炎通常是眼部的首发症状,一般症状较轻,常伴有轻微烧灼感,早晨上下眼睑粘连,大多为双侧受累。首次发病者约5%~10%病人可有虹膜炎;病情发展或复发者20%~50%发生虹膜炎。少数色素膜炎、巩膜外层炎、角膜溃疡;也有视神经炎、视网膜炎和斑点状视网膜水肿的报道,但罕见。约3%可致永久性视力损害。
4.皮肤及粘膜 阴茎表浅性溃疡,尤其在尿道中周围最为常见。阴茎龟头病变融合形成环状或扇状边缘称环状龟头炎。颊部粘膜和舌粘膜可见基底红斑样无痛性表浅溃疡,病损直径约数mm至1cm以上。往往溃疡发生时并不注意,但弯曲杆菌感染后的口腔溃疡可有疼痛。
皮肤损害最常见于手掌和足底,但也可发生四肢、躯干或头皮等任何部位,皮肤病变开始是小丘疹,很快发展成脓疱疹,但破溃疡其中只含角化质。单个疱疹直径约数mm,多个出现时可集合成群,并以较厚的角化痂覆盖一个较大的区域,最后皮肤结痂脱落不留疤痕。皮肤角化也可发生于手指、足趾,并可导致指、趾甲脱落。上述皮肤病变称溢脓性皮肤角化病(keratodrmia blennorrhagicum),常在Reiter综合征其他症状出现几周后发生,一般持续几周后可自行消退。国内报告1例慢性患者,结闸脱落后留有萎缩性瘢痕[20],另一侧胸背皮肤出现结缔组织痣、微痒。
女性Reiter综合征很少见,女阴皮肤及粘膜皮疹更少见。Edwards(1992)报道[11]1例女性患者,开始指尖发红、压痛及甲分离,并有阴道分泌物、粘膜损害及腋下脓疱,白色念珠菌培养阳性。4年后出现阴道分泌物,伴有无痛性口腔溃疡,随后女阴、会阴出现红色结痂斑块。经MTX治疗后皮肤病变逐步消退,但减量后皮疹复发,女阴部皮肤出现粉红色鳞屑性丘疹,直径1~2mm,境界清楚,小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹,边缘清楚,直径约2~4mm。整个外生殖均可见散在性界限清楚、顶端糜烂性丘疹。皮肤及小阴唇活检符合Reiter综合征。
【诊断】
典型病例诊断一般不难,但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括:
⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。
⑵皮肤及粘膜的特征性损害。
⑶发热、白细胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反应蛋白和阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。
⑷尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查。
⑸X线特征性表现。
⑹除外类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、淋病性关节炎、银屑病性关节炎、肠病性关节炎及白塞综合征等。
眼睑浮肿:眼睑俗称眼皮,分为上下两部分。眼睑皮肤是全身皮肤中最薄的部位,皮下组织疏松,因此容易发生液体积聚而导致水肿。病理性眼睑水肿:病理性眼睑水肿又分炎症性眼睑水肿和非炎症性眼睑水肿。前者除眼睑水肿外 ,还有局部的红、热、痛等症状 ,引起的原因有眼睑的急性炎症、眼睑外伤 ,或眼周炎症等。后者大多没有局部红、热、肿等症状 ,常见原因是过敏性疾病或对眼药水过敏 ,心脏病、甲状腺功能低下 ,急、慢性肾炎 ,以及特发性神经血管性眼睑水肿。
眼睑下垂:又称“上睑下垂”。由于上睑提肌功能不全或消失,或其他原因所致上睑部分或全部不能提起,使上睑呈下垂位置。分为完全性及部分性、单眼性或双眼性、先天性与后天性、真性与假性等不同类型。可为先天性活或获得性。①先天性:主要由于动眼神经核或提上睑肌发育不良,为常染色体显性遗传。②获得性:因动眼神经麻痹、提上睑肌损伤、交感神经疾病、重症肌无力及机械性开睑运动障碍,如上睑的炎性肿胀或新生物。
眼睑肿胀且呈淡绿色:绿色瘤,通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。