愚型样斜的杏形眼

简介：愚型样斜的杏形眼是由于赖利-戴综合征(家族性自主神经失调症)等疾病...[展开]

简介：愚型样斜的杏形眼是由于赖利-戴综合征(家族性自主神经失调症)等疾病引起的临床表现。 　　赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia)，是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由riley与day(1949)首先报道，主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿，患者近亲中基因携带者约l/50。 　　临床特征为丰富多样的自主神经功能失常，如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。 　　本病最先由riley于1949年描述，故又称riey—day syndrome。本病是一种少见、原因尚不明的皮肤内脏疾病。有自主性、运动神经和躯体的感觉功能缺陷。其特征为多汗、流涎、斑点状红斑、间歇性高血压和泪腺分泌缺陷。此外，还有角膜痛觉缺失、腱反射减弱及反复发作的肺部疾患。本病有家族性，主要发生在犹太籍儿童，为常染色体隐性遗传。本病的症状是由自主神经功能不平衡的结果或儿茶酚前驱物致去甲肾上腺素和肾上腺素代谢过程障碍所致。[收起]