本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。
本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。
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