(一)发病原因

硬皮病属结缔组织病影响多个器官的纤维组织及小血管当累及食管时导致食管平滑肌痉挛缺血以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。

(二)发病机制

1.免疫学说 本病常合并LE皮肌炎类风湿性关节炎等自身免疫性疾病血清中存在多种自身抗体虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚但已发现与疾病的型别相关。

2.胶原合成异常学说 现在已经明确硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪使皮肤与其下组织紧贴。

3.血管学说 雷诺现象常为PSS早期表现PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位即面部舌唇手和上胸在硬皮病中95%的患者具有雷诺现象其中75%以雷诺现象为首发症状这些病人往往具有内脏损害且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。