除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿进展缓慢。进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾。咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等。晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

并发症： 晚期并发右心衰竭。

实验室检查： 以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。

其它辅助检查： 胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状毛玻璃样或蜂窝状阴影。

临床需与肺气肿，心力衰竭相鉴别。

1、一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧也可给予高频通气给氧，但效果不大。

2、肾上腺糖皮质激素：对特发性肺纤维化有一定疗效。

3、并发症治疗：右心衰竭者按右心衰竭处理。