进行性肝缩诊断

爆发性肝功能衰竭凡在肝病基础上出现黄疸迅速加深、肝脏短时间内缩小、神经精神症状、转氨酶升高或胆酶分

离(转氨酶正常或轻度增高而胆红素增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。

一 般而言,肝实质细胞发生功能障碍时,首先受损的是分泌功能(高胆红素血症),其次是合成功能障碍(凝血因子减少、低白蛋白血症等),最后是解毒功能障碍 (灭活激素功能低下,芳香族氨基酸水平升高等)。枯否细胞除具有强大的吞噬功能外,尚有调节肝内微循环,参加某些生化反应(如合成尿素岛素降解等),并可分泌多种细胞因子和炎症介质,对机体的防御、免疫功能有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性内毒素血症的发生,后者又可加重肝脏损害,并引起多种肝外并发症,如DIC、功能性肾衰竭、顽固性腹水等。

凡 各种致肝损伤因素使肝细胞(包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害,使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍,此种情况称之为肝功能不全 (hepaticin-sufficiency),患者往往出现黄疽、出血、继发性感染、肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床综合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段,临床的主要表现为肝性脑病肝肾综合征(功能性肾功能衰竭)。

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸有3个特点:

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深,如总胆红素>171μmol/L,同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;

(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎,当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。

2.持续低热病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

3.一般情况极差如乏力、倦怠、无食欲,甚至生活不能自理。

4.明显消化道症状频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀肠鸣音消失、肠麻痹

5.出血倾向如皮肤淤斑、紫癜鼻衄牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

7.性格改变如原性格开朗,突变为忧郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷

8.进行性肝缩小肝臭、扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。

9.心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血

二.后期症状

表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

1.脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈、粘膜、球结膜及粘膜等常见。

(1)血小板质与量异常FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少

(2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部继发性纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

3.感染以呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染

4.肾功能衰竭FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠等渗尿肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

6.其他低血糖低氧血症肺水肿心律失常门脉高压急性胰腺炎等。

强调密切观察病情早期诊断

①起病8周内出现肝性脑病,神经精神症状;

②无慢性肝病体征;

③同时有严重肝功能损害临床表现;

④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长;

⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;

⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死

对于儿童和青年应与慢性肝炎、暴发性肝炎或肝硬化鉴别。

急性肝衰竭的病死率较高,应尽量防避其发生。临床上能做到的是用药时注意对肝的不良作用。例如:结核病用利福平、硫异烟胺或吡嗪酰胺等治疗时,应检查血转 氨酶、胆红素等,如发现肝功能有改变,应及时更改药物。外科施行创伤性较大的手术,术前应重视病人的肝功能情况,尤其对原有肝硬化、肝炎、黄疽、低蛋白血 症等病变者,要有充分的准备。麻醉应避免用肝毒性药物。手术和术后过程中要尽可能防止缺氧、低血压或休克、感染等,以免损害肝细胞;术后要根据病情继续监 测肝功能,保持呼吸循环良好、抗感染和维持营养代谢,对肝起良好作用。

进行性肝缩小可能疾病

暴发性肝衰竭

肠麻痹
进行性肝缩小
持续发烧

病毒性肝炎

肝被膜紧张
大块肝细胞坏死
蛋白尿

暴发性肝炎样综合征

蛋白尿
水肿
恶心

暴发性肝功能衰竭

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